Синдром Элерса – Данлоса

Синдром Элерса – Данлоса (синдром Черногубова, несовершенный десмогенез Русакова) – наследственное заболевание, характеризующееся гиперэластичностью кожных покровов с возникновением подкожных образований – сферул – и гипермобильностью суставов. Обусловлено нарушением синтеза белков соединительной ткани, в частности коллагена.

Также в клинической картине присутствуют нарушения функционирования почти всех органов и систем: птоз органов ЖКТ, птоз верхнего века и расслоение сетчатки, сколиоз, впалая грудная клетка, частые кровоподтеки и ранимость ткани.  Классифицируют следующие формы:

• гиперподвижная – гипермобильность суставов;
• сосудистая – превалируют разрывы сосудов и тканей, частые кровоподтеки;
• кифосколиоз – повышенная ранимость суставов.