Боковой амиотрофический склероз
Пациент с боковым амиотрофическим синдромом Stephen Hawking
Боковой амиотрофический склероз – нейродегенеративное заболевание, основными симптомами которого являются паралич конечностей и атрофия скелетных мышц.
Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко) – нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Ранние симптомы болезни: подергивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи. В дальнейшем развивается паралич (парез) конечностей, атрофия скелетных мышц. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу.
Формы бокового амиотрофического склероза
- высокая (церебральная);
- шейно-грудная;
- бульбарная;
- пояснично-крестцовая.
Клиническая картина будет зависеть от уровня поражения (шейный, поясничный, диффузный).
Диагностика бокового амиотрофического склероза
При подозрении на боковой амиотрофический склероз необходимо проведение следующих исследований:
- сбор анамнеза;
- физикальное и неврологическое обследование;
- инструментальные обследования (ЭМГ, МРТ головного мозга);
- лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови);
- серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.);
- исследование ликвора;
- молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддиссмутазы-1).
Лечение бокового амиотрофического склероза
Основные цели терапии:
- замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию;
- уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.
