0 обсудить на форуме

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром объединяет группу генетических заболеваний, при которых нарушается секреция гормонов коры надпочечников.


Адреногенитальный синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа генетических заболеваний, при которых нарушается секреция гормонов коры надпочечников.

Выделяют следующие виды заболевания в зависимости от мутированного гена:

  • CYP21A2 –  недостаточность 21-гидроксилазы;
  • CYP11B1 – недостаточность 11-бета-гидроксилазы;
  • CYP17A1 – недостаточность 17-альфа-гидроксилазы;
  • StAR – недостаточность гена, который обеспечивает транспорт холестерина в митохондрии;
  • 3βHSD II – недостаточность 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы, тип II;
  • CYP11A1 – недостаточность фермента, расщепляющего боковую цепь холестерина (более редкая форма заболевания).

Симптомы зависят от того, какие именно кортикостероиды присутствуют в организме в недостатке или в избытке.

Основной метод диагностики – определение кортикостероидов в сыворотке крови.

Лечение адреногенитального синдрома:

  • глюкокортикоиды – применяют гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизон или преднизолон, дексаметазон или их комбинации; используют разные схемы введения этих препаратов;
  • минералокортикоиды – при сольтеряющей форме заболевания;
  • возмещение потери соли – при сольтеряющей форме заболевания;
  • половые гормоны – если  имеется дефицит половых гормонов; для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами.
В материале использованы фотографии, принадлежащие women-health-info.com
0 обсудить на форуме

Новые статьи

Форумы

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в кровь плода через плаценту от болеющей сифилисом матери.

Диабетическая стопа: как избежать осложнений?

У людей, больных сахарным диабетом, повышенный сахар в крови вызывает серьезные осложнения, включая проблемы со стопами. Как их избежать?

Туберкулез легких

За последние два года заболеваемость туберкулезом в России незначительно снизилась. Однако по-прежнему туберкулез продолжает калечить жизни людей. Причины широкого распространения этого опасного заболевания ...

Секреты здоровья древних даосов: долголетие по-китайски

Долгое время секреты даосской оздоровительной системы можно было передавать только китайским правителям. Это лишь подтверждает чудодейственную силу методики.