Паркинсонизм

Паркинсонизм (болезнь Паркинсона) в равной степени поражает оба пола, но незначительно преобладает у мужчин. После болезни Альцгеймера это второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Паркинсонизм развивается преимущественно в зрелом и пожилом возрасте и обычно проявляется после 50 лет примерно у 1% людей.

Выделяют две основные группы клинических форм паркинсонизма:

• болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм);
• симптоматический паркинсонизм.

Причины паркинсонизма

Существует генетически предопределенная предрасположенность к паркинсонизму. Кроме того, имеется целый ряд причин, способных на этом основании провоцировать прогрессирование заболевания. Предрасположенность может существовать в течение всей жизни, но так и не проявиться клинически – при отсутствии определенных факторов, в числе которых:

• инфекционные заболевания (эпидемический энцефалит, грипп, реже – сыпной тиф, нейросифилис, малярия, ревматизм);
• поражения сосудов (атеросклероз, гипертоническая болезнь и их сочетания);
• токсические (отравления окисью углерода, марганцем, цианистым калием, синильной кислотой, свинцом), травматические и онкологические поражения нервной системы.

Паркинсонизм также может развиваться вследствие медикаментозной интоксикации, например при продолжительном приеме нейролептиков. В происхождении этого заболевания вероятна также роль психической травмы.

Установлено, что паркинсонизм связан с дисфункцией или дегенерацией так называемого «черного вещества» (substantia nigra), расположенного в среднем мозге. Причины, по которым пигментные нервные клетки в этом участке мозга повреждаются, теряя пигмент, неизвестны. Одновременно с этим происходит их обеднение нейромедиатором дофамином, необходимым для поддержания нормальной двигательной активности скелетных мышц. Утрата дофамина изменяет баланс активности различных отделов мозга, что, вероятно, и приводит к появлению симптоматики паркинсонизма.

Факторы риска паркинсонизма

Причина заболевания неизвестна, и, соответственно, определить факторы риска его развития не представляется возможным. Пока что единственным известным фактором риска считают пожилой возраст. Ряд исследователей полагают, что болезнь Паркинсона может возникнуть вследствие длительного воздействия повреждающих факторов окружающей среды (некачественная водопроводная вода, химические вещества, пестициды), однако эта теория до сих пор не доказана.

Симптомы паркинсонизма

• Дрожание (тремор) – часто бывает первым признаком болезни, сначала возникает в правой руке, затем – в ноге, распространяясь в дальнейшем и на левые конечности. Кроме того, может развиться дрожание языка, нижней челюсти, головы. В верхних конечностях дрожание напоминает «счет монет», движения головы – по типу «да-да» или «нет-нет», чаще наблюдаются в покое, во сне исчезают. Впоследствии развиваются акинезия, мышечная ригидность.
• Бедность, ограниченность движений проявляется не только в уменьшении их числа, но и в изменении их качества (недостаточные скорость, количество участвующих мышц, продолжительность, разнообразие, амплитуда). Сначала движения теряют индивидуальную выразительность, затем скудеют и упрощаются, приобретают черты, свойственные роботу. Лицо становится маскообразным, мимика – бедной, моргание редкое. У больных развивается своеобразная «поза просителя» – локтевые суставы согнуты и отведены от туловища, голова опущена вниз, ноги согнуты в коленных суставах, туловище слегка наклонено вперед. Походка становится шаркающей, замедленной, величина шагов уменьшается, отсутствуют содружественные движения руками при ходьбе, перед началом движения отмечается топтание на месте. Звучность голоса у больных снижается, речь монотонная, ответы на вопросы односложные, интонации исчезают. Почерк становится неразборчивым, мелким, возможно «дрожание» букв.
• Вегетативные нарушения – запоры, сухость во рту или повышенное слюноотделение, себорея, сальность кожи, нарушение мочеиспускания, половых функций.
• Эмоционально-личностные расстройства – назойливость, симптом приставания, депрессия, тревога, замедленность психических процессов, слабоумие, снижение памяти.

Для заболевания характерны независимость и неодновременность появления основных симптомов. У большинства больных паркинсонизм прогрессирует.

Диагностика паркинсонизма

На начальных этапах болезни, когда симптомы не выражены либо выражены слабо, диагностике способствует определение постуральных рефлексов (рефлексов положения), возникающих вследствие повышения пластического тонуса мышц:

• феномен Вестфаля – после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию;
• феномен Фуа – Тевенара (феномен голени) – максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью.

Диагностика в большинстве случаев несложна – достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: ригидности, тремора покоя, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приема леводопы.

Лечение паркинсонизма

В настоящее время, к сожалению, способа остановить прогрессирование паркинсонизма нет, тем не менее можно существенно облегчить его отдельные симптомы с помощью лекарственных препаратов. К наиболее эффективным средствам относится заместительная терапия препаратами дофамина (леводопа). При отсутствии эффективности лекарственного лечения возможно хирургическое вмешательство в области подкорковых ядер. Для поддержания двигательной активности применяют физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, музыкотерапию.

Интересный факт

Паркинсонизм как заболевание известен с античных времен, однако его первое научное описание было дано в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном, хотя его труд не был должным образом оценен при жизни.

Профилактика паркинсонизма

Профилактика заболевания мало разработана, поскольку его причины не всегда известны. Однако определенно важна ранняя диагностика инфекционных заболеваний, интоксикаций и их адекватная терапия.

Подготовлено по материалам:

1. Jankovic J. (April 2008). «Parkinson's disease: clinical features and diagnosis». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 79 (4): 368–376.
2. Parent M., Parent A. Substantia nigra and Parkinson's disease: a brief history of their long and intimate relationship (англ.) // Can J. Neurol Sci. – 2010. – Т. 37. – С. 313–319.
3. Symptomatic pharmacological therapy in Parkinson’s disease // Parkinson's Disease / The National Collaborating Centre for Chronic Conditions. – London: Royal College of Physicians, 2006. – P. 59–100.
4. Гусев Е. И., Коновалов А. Н. и др. Неврология. Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 2116 с.
5. Пулатов А. М., Никифоров А. С. Клинические проявления поражения стриопаллидарной системы // Пропедевтика нервных болезней. – 2-е изд. – Т.: Медицина, 1979. – С. 100–105. – 368 с.
6. Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы. – М.: Медицина, 2001. – Т. 2. – С. 76–95. – 744 с.