Гипопитуитаризм

Гормоны гипофиза контролируют работу периферических эндокринных желез. Из-за резкого снижения или прекращения функции аденогипофиза возникает патологическое состояние – гипопитуитаризм.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) продуцирует шесть гормонов:

• адренокортикотропный;
• пролактин;
• соматотропный;
• фолликулостимулирующий;
• лютеинизирующий;
• тиреотропный.

При первичном гипопитуитаризме отсутствуют или поражены гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза. При вторичном – причиной недостаточности функции гипофиза служат заболевания центральной нервной системы. У некоторых больных встречается недостаточность синтеза лишь одного из гипофизарных гормонов.

Причины гипопитуитаризма

Причины гипопитуитаризма многочисленны:

• опухоли гипофиза, гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы;
• саркоидоз;
• сифилис;
• туберкулез;
• воспалительные заболевания головного мозга;
• болезни крови;
• изменения в артериях, снабжающих кровью гипофиз и гипоталамус;
• аутоиммунные заболевания;
• травмы головного мозга;
• нарушения обмена веществ при сахарном диабете, длительном голодании, нервной анорексии, хронической почечной и печеночной недостаточности;
• аномалии развития гипофиза.

Возможен некроз передней доли гипофиза – полный (синдром Симмондса) или частичный (синдром Шиена) – в послеродовом периоде патологических родов.

Факторы риска гипопитуитаризма

• травмы головы;
• беременность и роды;
• деструкция передней доли гипофиза;
• атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы при гипопитуитаризме возникают, когда в гипофизе остается менее 10% активных клеток. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет.

Самым ранним клиническим признаком обычно выступает недостаточность гонадотропной функции гипофиза – сокращение выработки гормонов, регулирующих функцию половых желез. Если природа гипопитуитаризма наследственная или же заболевание возникло в детстве, половое созревание и рост скелета задерживаются, формируются евнухоидные пропорции тела. У детей формируются недостаточность функции щитовидной железы, задержка психического и физического развития.

Взрослые мужчины отмечают снижение полового влечение и потенции, вторичные половые признаки постепенно утрачиваются: замедляется рост бороды и усов, уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются яички и предстательная железа, мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую.

У женщин половое влечение также ослабевает, менструальный цикл теряет регулярность, молочные железы уменьшаются, истончаются ткани половых органов.

У взрослых недостаточная функция гипофиза может проявляться мышечной слабостью, нарушением работы сердца, плохой переносимостью физических нагрузок. Один из ранних и характерных симптомов гипопитуитаризма – нарушение обоняния. Также у взрослых возникает гипотиреоз: пациенты худеют, появляются жалобы на слабость, возникают гипотония, брадикардия, желудочно-кишечные расстройства.

Для опухолей гипофиза типичны нарушения со стороны центральной нервной системы, признаками которых становятся головная боль, расстройства зрения (изменения глазного дна, сужение полей зрения).

Достаточно редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда вследствие кровоизлияния в гипофиз появляются внезапное ослабление зрения, резкая головная боль, артериальная гипотония, потеря сознания.

Диагностика гипопитуитаризма

Для подтверждения диагноза требуется консультация эндокринолога. Для диагностики заболевания выполняют:

• анализ крови на гормоны, в том числе щитовидной железы, коры надпочечников, половые гормоны;
• рентгенографию черепа и области турецкого седла;
• Дополнительно могут быть назначены:
• магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга;
• контрастная ангиография сосудов головного мозга;
• консультация окулиста;
• консультация гинеколога (для женщин).

Лечение гипопитуитаризма

Лечение гипопитуитаризма зависит от вызвавшей его причины. Если в основе заболевания лежит опухоль, то необходимо хирургическое вмешательство или лучевая терапия. Для коррекции недостаточной функции гипофиза назначают лекарственные средства – дополнительную дотацию гормонов.

При дефиците адренокортикотропного гормона используют синтетические гормоны коры надпочечников – глюкокортикоиды (дексаметазон, кортизон, бетаметазон). При снижении функции яичек у мужчин применяют препараты тестостерона. Подросткам-юношам показан хорионический гонадотропин для профилактики нарушений полового созревания. Женщинам назначают циклическую заместительную гормонотерапию препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточной функции щитовидной железы используют препараты ее гормонов. В некоторых случаях показаны препараты соматотропного гормона.

При своевременной диагностике болезни и проведении терапии прогноз благоприятный, больные могут вести нормальный образ жизни и длительное время сохранять трудоспособность.

Nota Bene!

Недостаток функции аденогипофиза способен привести не только к гипопитуитаризму (дефицит всех гормонов аденогипофиза), но также к гипофизарному нанизму (карликовость, дефицит соматотропного гормона), вторичному гипотиреозу (дефицит тиреотропного гормона), к задержке полового развития или отсутствию полового влечения (дефицит фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов).

Избыточный уровень гормонов аденогипофиза служит причиной:

• гиперпролактинемии (избытка пролактина, что у женщин проявляется нарушением менструального цикла и лактореей, у мужчин – снижением полового влечения, импотенцией, иногда – лактореей);
• гигантизма (избытка соматотропного гормона);
• болезни Иценко – Кушинга (избыток адренокортикотропного гормона – тяжелое заболевание, проявляется нарушением толерантности к глюкозе, артериальной гипертонией, остеопорозом, ожирением).

Эксперт: Виталий Городецкий, доктор медицинских наук