Несахарный диабет

Организм человека содержит большое количество воды, потому регуляция водного обмена имеет чрезвычайно большое значение, а ее нарушение ведет к тяжелым заболеваниям. Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) – заболевание, характеризующееся нарушением водного обмена.

Общее содержание воды в организме человека обеспечивается балансом ее поступления и выведения. В среднем человек с питьем, продуктами питания и в результате окисления углеводов и жиров получает примерно 2,5 литра воды в сутки и столько же выводится с мочой, калом, за счет испарения, потоотделения, дыхания.

Регулируется этот баланс антидиуретическим гормоном вазопрессином, который вырабатывается в гипоталамусе, связывается со специфическим белком нейрофизином и в составе нейросекреторных гранул по аксонам спускается в заднюю долю гипофиза. Здесь он накапливается и по мере необходимости выделяется в кровоток.

Причины несахарного диабета

1. Доминантное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, – в случае так называемого почечного несахарного диабета. Генетический дефект приводит к тому, что канальцы почек перестают воспринимать антидиуретический гормон, в результате чего моча не концентрируется и возникает полиурия. Это заболевание относится к первичным тубулопатиям.
2. Нарушение работы гипоталамуса – железы, производящей вазопрессин. Это наиболее частая причина, возникает вследствие травмы (случайной, хирургической), воспаления или опухоли железы. Известны сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы.
3. Нарушение восприятия почками вазопрессина – случается только у мужчин, как правило вследствие острой и хронической инфекции (туберкулез, сифилис).
4. Идиопатическая форма – причину заболевания выяснить не удается.

Нарушение выработки вазопрессина считается центральной формой заболевания – абсолютный дефицит. Напротив, недостаточность физиологического действия этого гормона при нормальной его выработке – относительный дефицит, при котором имеют значение:

• неполноценность регуляции водносолевого обмена;
• снижение способности канальцевого эпителия почек реагировать на антидиуретический гормон (нефрогенная форма заболевания) при кистозных, дегенеративных и воспалительных поражениях почек; 
• усиленная инактивация антидиуретического гормона печенью и почками.

Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции (обратного всасывания) воды в нижних отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общему обезвоживанию, появлению жажды.

Клиническая картина несахарного диабета

Абсолютная недостаточность вазопрессина возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Главный признак несахарного диабета – постоянная жажда (полидипсия) и выделение большого (до 6–15 л и более) количества мочи (полиурия), моча светлая, низкой относительной плотности. Жажда не прекращается ни днем, ни ночью, что изматывает человека. При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы обезвоживания, поскольку количество мочи не сокращается. При обезвоживании у человека отмечаются головная боль, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, тошнота, рвота, повышение температуры тела, тахикардия (увеличение числа сердечных сокращений), психические нарушения, сгущение крови, коллапс. 

Если в этой ситуации и дальше ограничивать себя в воде, все может закончиться серьезным нарушением работы почек, после которого они могут уже не восстановиться. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, психические нарушения (бессонница, эмоциональная неуравновешенность), повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функций пищеварительного тракта (запоры). У мужчин часто возникает импотенция, у женщин – нарушение менструального цикла и бесплодие. Возможно отставание детей в физическом и половом развитии.

При относительной недостаточности вазопрессина ребенок с самого рождения теряет большое количество жидкости вместе с мочой, что приводит к дегидратации организма и, как следствие, к запорам, рвоте, повышению температуры тела. Ребенок постоянно испытывает сильную жажду, начинает отставать в физическом и психическом развитии.

Выделяют три типа несахарного диабета.

1. Центральный (нейрогенный) диабет. Несахарный диабет, обусловленный снижением или прекращением секреции антидиуретического гормона, называется центральным или нейрогенным. Наиболее частые его причины – патологические процессы в головном мозге: опухоли гипоталамуса или гипофиза, последствия хирургических операций на этих областях, инфекции. Несахарный диабет центрального типа может быть связан с сосудистыми изменениями в головном мозге (аневризмы) или с некрозом гипофиза и его воронки вследствие обильной кровопотери во время родов. Иногда причиной такого типа несахарного диабета являются аутоиммунные факторы (наличие антител к нейронам гипоталамуса, реже – к антидиуретическому гормону) или генетические дефекты, существование которых подтверждается выявлением семейных форм этого заболевания, а также синдрома Вольфрама (сочетание сахарного и несахарного диабета, глухоты и атрофии зрительного нерва).
2. Нефрогенный диабет. Несахарный диабет, вызванный снижением или отсутствием чувствительности почечных канальцев к нормальному по качеству и количеству антидиуретического гормона, называется нефрогенным. Он может носить наследственный характер, бывает обусловлен хроническими заболеваниями почек (пиелонефрит, амилоидоз, хроническая почечная недостаточность различного генеза), приемом препаратов лития, фуросемида, метаболическими нарушениями (гипокалиемия, гиперкальциурия, глюкозурия). При описанных выше типах несахарного диабета первичной является полиурия (увеличенное образование мочи), а жажда и полидипсия (повышенное потребление жидкости) – вторичны.
3. Дипсогенный диабет. Третий тип несахарного диабета – дипсогенный– развивается вследствие раздражения центров жажды опухолями гипоталамуса или после хирургического вмешательства, при этом секреция АДГ может быть ненарушенной, жажда и полидипсия (повышенное потребление жидкости) – первичны, а полиурия (увеличенное образование мочи) – вторична.

Диагностика несахарного диабета

Диагноз основывается на следующих признаках:

• наличие полидипсии и полиурии (повышения мочевыделения) при низкой̆ относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке;
• отсутствие повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением;
• высокая осмолярность плазмы крови;
• положительная проба с введением питуитрина;
• при центральной форме заболевания - низкое содержание антидиуретического гормона в плазме крови;
• при почечном несахарном диабете - клиническая картина заболевания и данные рентгенологического исследования мочевыводящих путей, пробы с питрессином.

Лечение несахарного диабета

Если несахарный диабет возникает как признак другого заболевания, в первую очередь необходимо справиться с его причиной. Если же он возник вследствие нарушения работы гипоталамуса, которое невозможно исправить, необходимый гормон вводят непосредственно в кровь.

Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекции, опухоли). Проводят заместительную терапию адиурекрином, адиуретином, питуитрином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат («Мисклерон»), карбамазепин («Тегретол», «Финлепсин»), гидрохлоротиазид («Гипотиазид»). Назначают общеукрепляющую терапию.

Прогноз

При почечном несахарном диабете лечение направлено на восстановление водного баланса в организме, для чего осуществляют внутривенные инфузии гипотонического раствора глюкозы.

Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.

Подготовлено по материалам:

1. Большая домашняя медицинская энциклопедия. - М.: Эксмо, 2008. - 800 с.
2. Большая медицинская энциклопедия. - М.: Директмедиа Паблишинг: Эксмо, год: 2005.