0 обсудить на форуме

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром объединяет группу генетических заболеваний, при которых нарушается секреция гормонов коры надпочечников.


Адреногенитальный синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа генетических заболеваний, при которых нарушается секреция гормонов коры надпочечников.

Выделяют следующие виды заболевания в зависимости от мутированного гена:

  • CYP21A2 –  недостаточность 21-гидроксилазы;
  • CYP11B1 – недостаточность 11-бета-гидроксилазы;
  • CYP17A1 – недостаточность 17-альфа-гидроксилазы;
  • StAR – недостаточность гена, который обеспечивает транспорт холестерина в митохондрии;
  • 3βHSD II – недостаточность 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы, тип II;
  • CYP11A1 – недостаточность фермента, расщепляющего боковую цепь холестерина (более редкая форма заболевания).

Симптомы зависят от того, какие именно кортикостероиды присутствуют в организме в недостатке или в избытке.

Основной метод диагностики – определение кортикостероидов в сыворотке крови.

Лечение адреногенитального синдрома:

  • глюкокортикоиды – применяют гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизон или преднизолон, дексаметазон или их комбинации; используют разные схемы введения этих препаратов;
  • минералокортикоиды – при сольтеряющей форме заболевания;
  • возмещение потери соли – при сольтеряющей форме заболевания;
  • половые гормоны – если  имеется дефицит половых гормонов; для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами.
В материале использованы фотографии, принадлежащие women-health-info.com
0 обсудить на форуме

Новые статьи

Форумы

Диабетическая стопа: как избежать осложнений?

У людей, больных сахарным диабетом, повышенный сахар в крови вызывает серьезные осложнения, включая проблемы со стопами. Как их избежать?

Запрещенные и разрешенные лекарства при грудном вскармливании

Во время грудного вскармливания иногда возникает необходимость приема лекарственных препаратов. Можно ли продолжать кормить малыша грудью? Отвечает доктор Комаровский.

Секреты здоровья древних даосов: долголетие по-китайски

Долгое время секреты даосской оздоровительной системы можно было передавать только китайским правителям. Это лишь подтверждает чудодейственную силу методики.

Легкие травмы мозга аукаются сильнейшими головными болями

Люди, получившие неопасные травмы головного мозга, впоследствии часто страдают от сильной головной боли.