Дерматомиозит
Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи.
Дерматомиозит (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением. Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.
Симптомы дерматомиозита
Отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием. Поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.
Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы.
Диагностика дерматомиозита
Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат:
- характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры;
- патоморфологическая трансформация мышечных волокон;
- повышение уровня сывороточных ферментов;
- типичные электромиографические изменения.
К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся:
- дисфагия;
- кальцинозы.
Лечение дерматомиозита
Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции прозерина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.