Хорея Гентингтона
В основе хореи Гентингтона (другие названия – хорея Хантингтона, болезнь Гентингтона) лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела.
Хорея Гентингтона (Болезнь Гентингтона)
Болезнь Гентингтона, она же хорея Гентингтона (хорея Хантингтона), – наследственное прогрессирующее неврологическое заболевание, имеющее летальный исход, в основе которого лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела. Дебют заболевания приходится на возраст старше 30 лет.
Вначале клиника заболевания представляет собой сокращения отдельных групп мышц, непроизвольные мимические и жестикулярные движения, незначительные когнитивные и психические расстройства. Далее, при прогрессировании симптоматики, гиперкинез становится более выраженным, больные не могут контролировать движения, нарушается произношение речи. При этом снижение умственной деятельности достигает статуса глубокой деменции.